Tödliche Familial Schlaflosigkeit ist unbehandelbar und tödlich

Eine Form einer übernommenen benannten tödlichen familial Schlaflosigkeit des Gens Störung ist eine seltene Unpässlichkeit und beeinflußt weniger als 50 Familien um die Welt, aber, ist unbehandelbar und fast immer tödlich. Wenn ein Elternteil das Gen hat, gibt es eine 50-Prozent-Wahrscheinlichkeit ihren Kindern, die es unten übergeben wird. Sobald die Krankheit anfängt, sich darzustellen, in sieben bis 18 Monaten verliert der Patient vollständig die Fähigkeit zu schlafen und die Todesresultate.

Das Gen verursacht Veränderung eines Proteins, das Plakette zur Form im Thalamus verursacht, der Teil des Gehirns, das Kontrollen schlafen. Dieses Stadium der tödlichen familial Schlaflosigkeit resultiert zuerst in der Schlaflosigkeit und für ungefähr vier Monate dieser Weiterentwicklung, kann Panikangriffe und unbegründete Furcht vor gerade ungefähr alles verursachen. Für andere fünf Monate werden die Panikangriffe ausgeprägter und Hallucinations können aus dem Mangel an Schlaf auch resultieren.

Das in der Dritten Phase der tödlichen familial Schlaflosigkeit dauert ungefähr drei Monate und veranlaßt den Patienten, die Unfähigkeit vollständig zu verlieren zu schlafen und wird gewöhnlich vom schnellen Gewichtverlust begleitet. Das abschließende Stadium ergibt normalerweise Dementia und der Patient kann während der abschließenden sechs Monate der Krankheitweiterentwicklung stumm werden. Dieses ist das abschließende Stadium, das ergibt dieses ist normalerweise, Tod. Es gibt keine bekannte Heilung oder Behandlungregiment für tödliche familial Schlaflosigkeit.

Finden des Verhältnisses zu anderen Gehirn-Störungen

Wie Forschung fortfährt, Verhältnisse zu anderen Genstörungen wie rinderartiges Tier spongiform Enzephalopathie oder wütende Kuh-Krankheit und auch die chronische vergeudende Krankheit gefunden in den Rotwild und in den Elchen. Diese prion Krankheiten können auf dem Genniveau sowie das kuru in Verbindung stehend sein, bekannt als die lachende Krankheit, die plötzliche Ausbrüche des Gelächters aus keinem offensichtlichen Grund verursacht.

Die Unpässlichkeit hat sich am verschiedenen Alter dargestellt und gereicht von 30 bis 60 Jahre des Alters, mit einem Durchschnitt von ungefähr 50 und Tod tritt normalerweise innerhalb sieben bis 6 Monate des Angriffes auf. Die Form der tödlichen familial Schlaflosigkeit in den Menschen ist nicht ansteckend, aber der Angriff schwankt von Patienten zu den Patienten, der mit Geschwister von der gleichen Familie gleichmäßig ist. Gentherapie wird noch erforscht, aber bis jetzt hat nicht erfolgreiches geprüft, wenn man die Unpässlichkeit kämpft.

Während Studien der tödlichen familial Schlaflosigkeit fortfahren, wird es geglaubt, dass das Fehlen von der Fähigkeit zu schlafen die zugrunde liegende Ursache der Panikangriffe ist und Hallucinations, es die Anordnung der Plakette im Gehirn ist, das die Fähigkeit der Person schließt zu schlafen.


14-Feb-2008

• tödliche familial schlaflosigkeit